Was ist HPU bzw. KPU?
Zusammenhänge, Symptome und Folgen, die du unbedingt kennen solltest.
Du fragst dich, was genau ist es, was bei einer HPU oder KPU betroffen ist? In dieser Grafik erkennst du die Zusammenhänge. Das, worum es geht, ist die gestörte HÄM-Synthese. Dort, wo das HÄM im Körper ein Bestandteil ist, kommt es zu Symptomen, die du dann eben auch zu spüren bekommst, in der Sauerstoffversorgung, der Energiebereitstellung (also in den Mitochondrien, unseren Energiekraftwerken), in der Schilddrüse, der Muskualtur und der Leber.
Was genau ist Häm?
Häm ist ein eisenhaltiger Molekülbestandteil. Häm ist ein wichtiger Bestandteil des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Doch Häm wird auch für viele andere Prozesse benötigt:
Sauerstofftransport
Häm bindet Sauerstoff im Hämoglobin.
Ohne ausreichend Häm:
- sinkt die Sauerstoffversorgung
- Müdigkeit und Schwäche können entstehen
Energieproduktion in den Mitochondrien
Häm ist Bestandteil verschiedener Cytochrome der Atmungskette.
Diese sind wichtig für:
- ATP-Produktion
- Zellenergie
- mitochondrialen Stoffwechsel
Deshalb können Störungen der Häm-Synthese im Zusammenhang stehen mit:
- Erschöpfung
- reduzierte Belastbarkeit
- Muskelschwäche
Entgiftung
Viele Leberenzyme des Cytochrom-P450-Systems benötigen Häm.
Diese Enzyme helfen beim Abbau von:
- Medikamenten
- Hormonen
- Umweltstoffen
- Histamin (indirekt beteiligt)
Deshalb wird diskutiert, dass Störungen der Häm-Bildung die Entgiftungskapazität beeinflussen könnten.
Wie läuft die HÄM-Synthese ab?
Das rote Symbol mit „Fe“ zeigt: Häm enthält Eisen.
Ohne ausreichend Häm kann der Körper:
- Sauerstoff schlechter transportieren,
- weniger Energie produzieren,
- Entgiftungsenzyme schlechter herstellen.
Häm wird außerdem z.B. benötigt für:
- die Leberentgiftung,
- die Mitochondrien,
- das Nervensystem,
- viele Enzyme im Körper.
Der Weg der Häm-Bildung
In der Mitte sieht man den Ablauf der Häm-Synthese.
Der Körper bildet Häm Schritt für Schritt:
- Glycin + Succinyl-CoA
- ALA (5-Aminolävulinsäure)
- PBG (Porphobilinogen)
- weitere Zwischenschritte
- fertiges Häm
Für jeden Schritt benötigt der Körper spezielle Enzyme und Mikronährstoffe.
Was passiert bei einer Störung?
Die rote Markierung „Störung“ zeigt: Ein Enzym funktioniert nicht richtig oder wird blockiert.
Dadurch entsteht ein Problem:
- Der Prozess stoppt teilweise.
- Zwischenprodukte sammeln sich an.
- Zu wenig Häm wird produziert.
Diese Zwischenprodukte können toxisch wirken und Beschwerden auslösen – besonders auf das Nervensystem.
Im Bereich HPU/KPU wird häufig über funktionelle Störungen der Häm-Bildung gesprochen. Diese unterscheiden sich jedoch von den klassischen Porphyrien.
Bei der HPU geht es eher um:
- meist keine schweren genetischen Enzymdefekte,
- eher funktionelle Dysregulationen,
- oft verbunden mit Mikronährstoffmängeln, Stress und Entgiftungsproblemen.
Diese Unterscheidung ist wichtig, damit beide Themen nicht vermischt werden.
Was passiert vermutlich?
Bei der Häm-Synthese entstehen mehrere instabile Zwischenprodukte.
Wenn dieser Prozess gestört ist:
- laufen bestimmte Schritte nicht sauber ab,
- Zwischenprodukte stauen sich,
- oxidativer Stress steigt,
- instabile Ringstrukturen können zerfallen oder falsch reagieren.
Dabei könnten sogenannte Pyrrol-Verbindungen entstehen bzw. vermehrt anfallen.
Warum entstehen überhaupt Pyrrolringe?
Das ist der entscheidende Punkt:
Häm selbst besteht aus einem sogenannten Porphyrinring.
Dieser Ring setzt sich aus vier Pyrrolringen zusammen.
Vereinfacht:
- Pyrrol = kleiner chemischer Ringbaustein
- vier Pyrrolringe zusammen = Porphyrin
- Porphyrin + Eisen = Häm
Kommt es zu Störungen in der Synthese oder zum Zerfall dieser Strukturen, könnten instabile Pyrrol-Verbindungen entstehen.
Das ist der theoretische Hintergrund hinter HPU/KPU, da die Erkrankung aus wissenschaftlicher Sicht noch immer nicht gut erforscht und bewiesen ist.
Warum binden Pyrrole gerade Zink, B6 und Mangan?
Das hängt vermutlich mit den chemischen Eigenschaften dieser Stoffe zusammen.
1. Zink
Zink besitzt eine starke Bindungsfähigkeit an stickstoffhaltige Ringstrukturen, Pyrrole enthalten Stickstoff.
Dadurch kann Zink relativ leicht an diese Verbindungen gekoppelt werden.
Außerdem:
- Zink ist zentral für Entgiftung,
- antioxidativen Schutz,
- Enzymfunktionen,
- Nervensystem,
- Häm-Synthese selbst.
Wenn Pyrrole Zink binden und ausscheiden, entsteht schnell ein funktioneller Mangel.
2. Vitamin B6
Vitamin B6 ist eng an die Häm-Synthese gekoppelt.
Der erste Schritt der Häm-Bildung benötigt das aktive B6 (P5P) als Cofaktor.
Dadurch entsteht ein enger funktioneller Zusammenhang:
- gestörte Häm-Synthese → höherer B6-Bedarf,
- mehr oxidativer Stress → höherer Verbrauch,
- schlechtere Aktivierung von B6 → weitere Probleme der Häm-Synthese.
Warum Pyrrole B6 direkt binden sollen, ist wissenschaftlich weniger klar belegt als bei Zink.
Vermutlich entstehen eher:
- funktionelle Verluste,
- erhöhte Ausscheidung,
- Verbrauch durch Stressreaktionen.
Viele HPU/KPU-Modelle beschreiben dennoch eine gekoppelte Ausscheidung von Pyrrolen und B6.
3. Mangan
Mangan ist wichtig für:
- antioxidative Enzyme,
- Mitochondrien,
- Neurotransmitter,
- Entgiftung.
Es könnte ebenfalls an Pyrrol-Komplexe gebunden werden oder sekundär verloren gehen.
Die Datenlage dazu ist aber deutlich schwächer als bei Zink.
Deshalb sollte man bei Aussagen zu Mangan vorsichtig bleiben.
Warum entsteht dadurch ein Teufelskreis?
Das Problem ist:
Die verlorenen Mikronährstoffe werden eigentlich benötigt für:
- Häm-Synthese,
- Entgiftung,
- antioxidativen Schutz,
- Stressregulation,
- Mitochondrienfunktion.
Dadurch kann sich die Situation selbst verstärken:
- Häm-Synthese gerät unter Stress.
- Instabile Zwischenprodukte steigen.
- Pyrrolartige Verbindungen nehmen zu.
- Zink/B6 gehen verloren.
- Die Häm-Synthese verschlechtert sich weiter.
Wissenschaftlich wichtig einzuordnen
Hier sollte man sauber differenzieren:
Gut belegt:
- Aufbau der Häm-Synthese
- Rolle von B6 und Zink
- oxidativer Stress bei gestörter Häm-Synthese
- Porphyrin-Zwischenprodukte bei echten Porphyrien
Weniger eindeutig belegt:
- HPU/KPU als eigenständige Erkrankung
- genaue Struktur der ausgeschiedenen Pyrrole
- direkte Pyrrolbindung an B6/Mangan
- exakte biochemische Ursache
Es gibt biochemische Modelle und klinische Beobachtungen, die diese Zusammenhänge erklären könnten.
